真性红细胞增多症的临床表现

Question

真性红细胞增多症的临床表现

Answer 1

真性红细胞增多是以克隆性红细胞异常增多为主，属于慢性骨髓增生性的疾病。患者外周血红蛋白细胞比容增加，血液粘性上升，通常白细胞和血小板数上升，脾脏肿胀，病程中出现血栓和出血等并发症。可以分为三期：一、红细胞和血红蛋白增加期可持续数年。二、骨髓纤维化期，血象在正常代偿范围内，通常发生于诊断后5年至13年。三、贫血期患者出现巨脾症状，髓外化生和全血细胞减少，多在2年至3年内死亡，个别会进展为急性白血病。