什么是神经皮肤综合征

Question

什么是神经皮肤综合征

Answer 1

神经皮肤综合征​是一组遗传性先天发育异常的疾病。发病机制至今尚不清楚，但多数学者认为与胚胎发育异常有关。病理性脑、面部血管瘤是在胚胎早期，中、外胚层发育异常所致的引流静脉，此种类型的异常静脉易引起脑血流量降低、血流淤滞。由于脑缺血而产生脑钙化、脑萎缩的异常现象。脑面血管病病理改变为软脑膜血管瘤、静脉内皮细胞增生，病变处脑膜增厚、脑皮质萎缩，神经元和神经纤维减少、胶质细胞增生及钙质沉积。皮肤改变为毛细血管壁先天性薄弱。