阵发性睡眠性血红蛋白尿症有哪些症状

Question

阵发性睡眠性血红蛋白尿症有哪些症状

Answer 1

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的症状主要包括血红蛋白尿、贫血、血栓形成、肾功能损害。该病早期表现为晨起酱油色尿，进展期出现乏力、黄疸，终末期可导致多器官衰竭。

1、血红蛋白尿

典型表现为睡眠后出现酱油色或浓茶色尿，由补体介导的红细胞破坏导致，可伴有腰背酸痛。急性发作时可静脉输注洗涤红细胞，药物可选糖皮质激素、依库珠单抗、环孢素。

2、贫血症状

由于慢性血管内溶血导致面色苍白、头晕心悸，严重时出现活动耐力下降。需定期监测血红蛋白，必要时补充叶酸，药物包括重组人促红细胞生成素、铁剂、维生素B12。

3、血栓形成

血小板异常激活易引发静脉血栓，常见肝静脉、门静脉血栓，表现为腹痛、腹水。抗凝治疗可使用低分子肝素、华法林，高危患者需预防性抗凝。

4、肾功能损害

长期血红蛋白尿导致含铁血黄素沉积，出现蛋白尿、血尿甚至肾衰竭。需控制血压和蛋白摄入，药物可用血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂。

患者应避免感染、剧烈运动和酸性食物诱发溶血，定期复查血常规、尿常规、凝血功能及肾功能，妊娠期需加强监测。