什么是原发性骨髓纤维化

Question

什么是原发性骨髓纤维化

Answer 1

对于原发性骨髓纤维化（IMF）又称原发性慢性骨髓纤维化。是一种原因不明的克隆性造血干细胞异常所致的慢性骨髓增生性疾病。临床特征性表现是脾脏明显增大（多数为巨脾）和各器官的髓外造血；血液学特征表现外周血细胞涂片中出现畸形的红细胞及数量不一的幼稚粒、红细胞；组织病理学显示骨髓纤维组织增生；病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化；晚期出现骨髓衰竭。发病率估计在0.3～1.5/10万人年。多见于中老年人，中位发病年龄约在60岁。男女发病情况基本相当。