肺动脉高压属于严重的心血管疾病,其严重程度主要取决于基础病因、肺动脉压力水平及心功能状态,未经控制的患者可能快速进展为右心衰竭。
根据世界卫生组织分级,轻度患者可能仅表现为活动后气促,重度患者静息状态下即可出现呼吸困难、晕厥等症状。
特发性肺动脉高压五年生存率较低,而继发于慢性肺病的患者通过原发病控制可改善预后,妊娠相关肺动脉高压产后可能自行缓解。
疾病进展可导致右心室扩大、三尖瓣反流,终末期常合并恶性心律失常、心源性休克等危及生命的并发症。
靶向药物如安立生坦、波生坦可延缓病程,严重病例需考虑房间隔造口术或肺移植,但多数患者需终身治疗和密切随访。
确诊后应严格避免剧烈运动和高原环境,建议每3-6个月复查心脏超声和六分钟步行试验,日常注意监测血氧饱和度变化。