先天性巨结肠是什么

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先天性巨结肠是什么

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王雪梅主任医师北京大学第三医院

先天性巨结肠是一类神经系统先天性发育障碍方面的病，它是结肠上神经节细胞发育缺陷的一类疾病，由于神经节细胞的缺如或缺陷造成孩子结肠的蠕动异常，进而产生严重的一种先天性疾病。先天性巨结肠主要的表现就是腹胀、便秘，严重的甚至会合并肠炎、严重的感染、败血症。

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新生儿败血症较严重，会危及患儿生命。新生儿败血症治疗不及时易出现呼吸暂停、胆红素性脑病、感染性疾病等并发症发生。

新生儿败血症的临床表现是非常多的，首先有可能出现的就是黄疸，再者就是会有出血倾向，患儿吃奶明显减少，而且吮吸无力，哭声特别低好像猫叫，体温会明显下降，全身软弱四肢少动，另外就是反应低下和嗜睡。

新生儿黄疸胆红素水平超过342微摩尔每升可能出现脑瘫风险。新生儿黄疸是胆红素代谢异常引起的皮肤、黏膜黄染现象，胆红素水平过高可能透过血脑屏障导致胆红素脑病。

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