特发性肺纤维化可通过抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。特发性肺纤维化可能与遗传因素、吸烟、环境暴露、胃食管反流等因素有关。
吡非尼酮可减缓肺功能下降,尼达尼布抑制纤维化进程,乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用。需在医生指导下长期规律用药,定期监测肝功能。
血氧饱和度低于90%时需长期家庭氧疗,每日使用时间超过15小时可改善缺氧症状。便携式制氧机适合外出活动时使用。
通过呼吸肌训练、有氧运动、营养指导等综合干预,可提高运动耐量。建议每周进行3次以上专业指导下的训练。
终末期患者评估符合条件后可考虑单肺或双肺移植,术后需终身服用免疫抑制剂。移植后5年生存率约50-60%。
患者应戒烟并避免二手烟,保持室内空气流通,接种肺炎疫苗和流感疫苗,每3-6个月复查高分辨率CT评估病情进展。