肺纤维化是什么

Question

肺纤维化是什么

Answer 1

肺纤维化是一种以肺部瘢痕组织异常增生为特征的慢性进行性疾病，主要类型包括特发性肺纤维化、职业性肺病相关纤维化、结缔组织病相关纤维化及药物性肺纤维化等。

1、病因机制

特发性肺纤维化可能与肺泡上皮细胞异常修复有关，职业暴露如石棉粉尘可导致尘肺性纤维化，系统性硬化等结缔组织病常伴随肺部病变，部分化疗药物可能诱发医源性肺损伤。

2、典型症状

进行性呼吸困难是最突出表现，早期仅在活动后出现，后期静息时也会气促；干咳常见且顽固；部分患者伴随杵状指和口唇紫绀等缺氧体征。

3、诊断方法

高分辨率CT可见网格状阴影和蜂窝肺改变，肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能下降，必要时需经支气管镜或外科肺活检明确病理类型。

4、治疗策略

抗纤维化药物如尼达尼布可延缓疾病进展，氧疗改善低氧血症，肺康复训练提升运动耐力，终末期患者需评估肺移植指征。

患者应避免吸烟和呼吸道感染，保持适度有氧运动，定期监测肺功能变化，营养支持建议增加优质蛋白摄入。