什么是急进性肾炎综合征

Question

什么是急进性肾炎综合征

Answer 1

急进性肾炎综合征是一组以肾功能急剧恶化为特征的临床综合征，主要表现为血尿、蛋白尿、水肿及短期内出现少尿或无尿，常见病因包括抗肾小球基底膜病、免疫复合物沉积及ANCA相关性血管炎等。

1、病因分类

抗肾小球基底膜抗体病是急进性肾炎综合征的典型病因，患者体内产生攻击肾小球基底膜的自身抗体，导致新月体形成。免疫复合物沉积多见于狼疮性肾炎等疾病，ANCA相关性血管炎则与中性粒细胞胞浆抗体异常激活有关。

2、病理特征

肾脏病理可见超过50%肾小球存在新月体形成，光镜下表现为毛细血管襻严重破坏。根据免疫荧光结果可分为线性沉积、颗粒状沉积及寡免疫复合物三种类型。

3、临床表现

患者常在数周内出现肾功能进行性下降，伴随肉眼血尿、高血压和水肿。部分病例伴有肺出血等肾外表现，实验室检查可见血清肌酐快速升高及贫血。

4、诊断治疗

确诊需依靠肾活检病理检查，治疗包括血浆置换、糖皮质激素冲击和环磷酰胺等免疫抑制剂。部分患者需要透析支持，预后与病理类型和治疗时机密切相关。

确诊后应立即开始免疫抑制治疗，治疗期间需监测感染风险，肾功能未恢复者需长期随访并控制血压蛋白尿。