T淋巴母细胞淋巴瘤是什么病

Question

T淋巴母细胞淋巴瘤是什么病

Answer 1

T淋巴母细胞淋巴瘤是一种高度侵袭性的罕见恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的特殊亚型，主要起源于未成熟的T淋巴细胞前体细胞。

1、疾病特征

该病具有快速增殖特性，常表现为纵隔肿块、骨髓侵犯和中枢神经系统浸润，病理诊断需依赖免疫组化CD3、CD7等T细胞标志物阳性。

2、发病机制

与NOTCH1信号通路异常激活密切相关，部分病例存在FBXW7基因突变，儿童和青少年发病率相对较高，占儿童淋巴瘤的40%左右。

3、临床表现

典型症状包括进行性淋巴结肿大、发热盗汗、体重下降等B症状，半数患者就诊时已出现白血病样改变，骨髓受累比例超过70%。

4、治疗方案

采用急性淋巴细胞白血病样强化疗方案，常用药物包含环磷酰胺、阿糖胞苷、长春新碱，高危患者需进行异基因造血干细胞移植。

确诊后应尽快在血液科进行规范治疗，治疗期间需加强营养支持并预防感染，定期监测骨髓象和微小残留病灶。