强直性肌营养不良症能活吗

Question

强直性肌营养不良症能活吗

Answer 1

强直性肌营养不良症患者生存期差异较大，多数可存活至中老年，具体与疾病分型、并发症管理、康复干预等因素有关。

1、疾病分型：

1型患者平均生存期约50-60岁，2型患者预后相对较好，先天性患者需早期干预。

2、并发症管理：

心脏传导阻滞、呼吸衰竭是主要致死原因，定期心电监测和无创通气可显著延长生存期。

3、康复干预：

肌肉训练结合支具使用能延缓关节挛缩，维持运动功能有助于改善生活质量。

4、多学科诊疗：

神经科、心内科、呼吸科联合随访可针对性处理肌强直、心律失常等特异性症状。

建议患者定期进行肺功能检测和动态心电图检查，保持适度活动避免肌肉萎缩，营养支持需注意吞咽安全。