血管母细胞瘤是什么病

Question

血管母细胞瘤是什么病

Answer 1

血管母细胞瘤是一种起源于血管内皮细胞的良性或低度恶性肿瘤，多见于小脑、脊髓等中枢神经系统，临床表现为头痛、共济失调、视力障碍等症状。

1、疾病性质

血管母细胞瘤属于中枢神经系统血管源性肿瘤，病理学上分为散发性和遗传性两类，其中遗传性多与希佩尔-林道综合征相关。

2、好发部位

肿瘤好发于小脑半球、脑干及脊髓，幕上区域较为罕见，多数为单发病灶，遗传性病例可表现为多发性生长。

3、临床表现

患者常出现进行性加重的头痛、恶心呕吐等颅高压症状，伴随眼球震颤、步态不稳等小脑体征，部分病例可因肿瘤出血导致急性神经功能缺损。

4、诊断治疗

通过头颅MRI增强扫描可明确肿瘤位置及特征，手术全切是主要治疗手段，对于无法全切或复发病例可考虑立体定向放射治疗。

确诊后应定期进行神经系统检查及影像学随访，避免剧烈运动以防肿瘤出血，保持均衡饮食有助于术后恢复。