结节性硬化症的皮肤改变特征有哪些

Question

结节性硬化症的皮肤改变特征有哪些

Answer 1

结节性硬化症的皮肤改变特征主要包括色素脱失斑、面部血管纤维瘤、鲨革样斑和甲周纤维瘤。这些表现按疾病进展顺序可从出生后早期持续至成年期。

1、色素脱失斑

出生时或婴儿期出现的卵圆形或柳叶状白斑，边缘清晰，多分布于躯干或四肢，可能与黑素细胞功能异常有关，通常无须特殊治疗。

2、面部血管纤维瘤

鼻唇沟周围对称分布的红色或肤色丘疹，由血管和纤维组织增生导致，青春期后明显，可通过激光或手术改善外观。

3、鲨革样斑

腰骶部粗糙的皮革样斑块，表面呈橘皮样凹凸，与胶原纤维增生相关，一般无需处理，严重时可局部使用维A酸类药物。

4、甲周纤维瘤

趾甲或指甲周围生长的红色坚韧肿物，可能破坏甲床结构，需手术切除防止反复出血或感染。

建议患者定期皮肤科随访，避免日晒加重色素改变，面部皮损影响社交时可考虑美容干预。