慢性间质性肺炎预后差异较大,主要与疾病分期、基础病因、治疗反应及并发症控制有关,5年生存率约为50%-70%。预后较好的因素包括早期干预、特发性肺纤维化以外的病因、对糖皮质激素敏感等。
早期患者肺功能损伤较轻,通过抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布联合氧疗可延缓进展;晚期多合并肺动脉高压,需联合内皮素受体拮抗剂治疗。
结缔组织病相关间质性肺炎预后优于特发性肺纤维化,风湿性疾病控制后肺部病变可能稳定;职业粉尘暴露者脱离接触环境后病情进展较慢。
对免疫抑制剂治疗敏感的患者预后较好,常用环磷酰胺、硫唑嘌呤等;合并急性加重时静脉甲强龙冲击治疗可改善短期预后。
有效控制肺部感染可降低死亡率,定期接种肺炎疫苗;合并胃食管反流需质子泵抑制剂治疗,避免误吸加重肺损伤。
患者需每3-6个月复查高分辨率CT和肺功能,坚持呼吸康复训练,保持营养均衡,避免吸烟及二手烟暴露。