什么是间变性大细胞淋巴瘤

Question

什么是间变性大细胞淋巴瘤

Answer 1

间变性大细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，属于T细胞或裸细胞来源的侵袭性恶性肿瘤，主要分为系统性间变性大细胞淋巴瘤和皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤两类。

1、疾病特征：

肿瘤细胞体积大且形态异常，常表达CD30抗原，可伴随染色体ALK基因易位，临床表现包括快速增长的淋巴结肿大、发热、体重下降等B症状。

2、病理分型：

根据ALK基因状态分为ALK阳性型（多见于儿童及青少年）和ALK阴性型（好发于中老年），前者预后相对较好，后者侵袭性更强。

3、诊断方法：

需通过淋巴结活检进行组织病理学检查，结合免疫组化（CD30、ALK等标志物）及分子遗传学检测确诊，需与霍奇金淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤等鉴别。

4、治疗方案：

系统性患者采用CHOP方案化疗联合靶向药物，ALK阳性者可加用克唑替尼；皮肤局限型可选择手术切除或局部放疗，复发难治病例考虑造血干细胞移植。

患者应定期监测血常规和影像学检查，治疗期间注意预防感染，保持高蛋白饮食，出现新发肿块或持续发热需及时复诊评估病情进展。