原发性肾病综合征的病理类型主要有微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化。
肾小球结构基本正常,光镜下仅见足细胞足突广泛融合,电镜下可见上皮细胞足突消失,临床表现为大量蛋白尿,对激素治疗敏感。
以肾小球系膜细胞和基质增生为特征,免疫荧光可见IgA或IgM沉积,部分患者可进展为慢性肾衰竭,需结合免疫抑制剂治疗。
肾小球基底膜弥漫性增厚伴上皮下免疫复合物沉积,中老年患者多见,易合并静脉血栓形成,部分病例需联合利妥昔单抗治疗。
部分肾小球发生节段性毛细血管塌陷和硬化,常伴足细胞损伤,多数存在激素抵抗,需采用钙调磷酸酶抑制剂等二线治疗方案。
确诊需依赖肾穿刺活检病理检查,日常需控制血压及蛋白摄入量,定期监测肾功能变化。