嗜铬细胞瘤患者骤发高血压危象属于内分泌急症,需立即降压处理并针对病因治疗。主要措施包括静脉药物控制血压、α受体阻滞剂预处理、手术切除肿瘤及长期随访。
首选静脉注射酚妥拉明或硝普钠,5分钟内起效,需持续监测血压避免骤降。血压稳定前禁止使用β受体阻滞剂。
发作控制后需口服酚苄明2周以上扩容,联合β受体阻滞剂控制心率。术前准备不足可能导致术中血压剧烈波动。
腹腔镜或开放手术完整切除肿瘤是根治手段,术中需建立动脉压监测通道,备好降压及升压药物应对血压波动。
约30%病例与VHL、RET等基因突变相关,建议进行遗传学筛查,对家族成员开展SDHB等基因检测。
患者术后需终身随访血压及儿茶酚胺水平,避免剧烈运动和精神刺激,定期复查腹部影像排除复发或多发内分泌肿瘤。