妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜是什么病

Question

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜是什么病

Answer 1

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的微血管病，主要表现为血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状、发热及肾功能损害，按疾病严重程度可分为轻度凝血异常、急性发作期、多器官功能障碍等阶段。

1、病因机制

妊娠期激素变化导致血管内皮损伤，诱发微血栓形成。可能与血管性血友病因子裂解酶缺乏或自身抗体抑制其活性有关。

2、典型症状

突发皮肤黏膜出血点、头痛意识障碍等神经症状、酱油色尿。实验室检查可见血小板计数低于30×10⁹/L、破碎红细胞超过1%。

3、诊断要点

需排除HELLP综合征、先兆子痫等产科并发症。确诊依赖ADAMTS13活性检测低于10%，并存在抑制性抗体。

4、治疗原则

血浆置换是首选方案，需每天置换1.5倍血浆量。糖皮质激素、利妥昔单抗可用于抑制抗体产生，严重病例需终止妊娠。

确诊后应立即转入重症监护病房，治疗期间严格监测胎儿状况，产后需持续随访ADAMTS13活性至正常范围。