什么是肺出血-肾炎综合征

Question

什么是肺出血-肾炎综合征

Answer 1

肺出血-肾炎综合征是一种罕见的自身免疫性疾病，主要表现为肺出血和急进性肾小球肾炎，属于抗基底膜抗体介导的全身性疾病。

1、发病机制

该病由抗肾小球基底膜抗体同时攻击肺泡和肾小球基底膜所致，抗体与IV型胶原α3链结合引发炎症反应。

2、临床表现

典型表现为咯血、呼吸困难等肺部症状，以及血尿、蛋白尿、肾功能快速恶化等肾脏损害表现，部分患者可伴发热乏力。

3、诊断方法

需结合血清抗GBM抗体检测、肾脏活检免疫荧光检查显示线性IgG沉积，胸部CT可见弥漫性肺泡出血征象。

4、治疗原则

主要采用血浆置换联合糖皮质激素和环磷酰胺强化免疫抑制治疗，终末期肾病患者需进行血液透析或肾移植。

确诊后应立即开始治疗，日常需避免呼吸道刺激因素，定期监测肾功能和肺部情况，严格遵医嘱用药。