肺纤维化通常难以完全治愈,但可通过规范治疗延缓病情进展,治疗方法主要有抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植。
吡非尼酮和尼达尼布可减缓肺组织纤维化进程,需配合糖皮质激素控制炎症反应,用药期间需监测肝功能。
长期低流量吸氧可改善低氧血症,适用于静息状态下血氧饱和度低于88%的患者,需每日使用15小时以上。
呼吸肌训练结合有氧运动能提升肺功能,包括腹式呼吸、缩唇呼吸等方法,每周需坚持3-5次训练。
终末期患者可考虑单肺或双肺移植,术后需终身服用免疫抑制剂,5年生存率约50-60%。
患者应戒烟并避免粉尘接触,保持适度有氧运动,定期复查肺功能与高分辨率CT评估病情变化。