肺纤维化是一种以肺部瘢痕组织异常增生为特征的慢性进行性间质性肺疾病,主要表现包括进行性呼吸困难、干咳和运动耐力下降。
肺纤维化可能与长期粉尘接触有关,如矽尘或石棉暴露,这类患者需立即脱离污染环境并接受氧疗。特发性肺纤维化占临床病例多数,与衰老和异常修复机制相关,吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物可延缓病情。
肺泡壁增厚和间质胶原沉积是核心病理特征,高分辨率CT可见网格状阴影和蜂窝肺改变。急性加重期需使用糖皮质激素冲击治疗,必要时联合环磷酰胺。
肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能降低,支气管肺泡灌洗液检测有助于鉴别诊断。对于疑似病例应尽早进行外科肺活检确诊。
五年生存率约30-50%,肺移植是终末期有效治疗手段。稳定期患者需接种肺炎疫苗,进行肺康复训练改善生活质量。
患者应严格戒烟并避免呼吸道感染,定期监测血氧饱和度,保持均衡营养摄入有助于延缓疾病进展。