间质性肺疾病是一组以肺间质炎症和纤维化为主要特征的异质性疾病,常见类型包括特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结缔组织病相关肺间质病变等。
根据病因可分为已知原因和特发性两大类,已知原因包括环境职业暴露、药物毒性、感染等因素,特发性则指原因未明的类型。
典型病理表现为肺泡壁增厚、炎细胞浸润及胶原沉积,后期发展为蜂窝肺等不可逆结构重塑。
进行性呼吸困难是最主要症状,伴随干咳、杵状指等表现,听诊可闻及Velcro啰音。
高分辨率CT是重要检查手段,肺功能显示限制性通气障碍,必要时需进行支气管肺泡灌洗或肺活检。
患者应避免吸烟及粉尘暴露,保持适宜运动量,定期监测肺功能变化,急性加重时需及时住院治疗。