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法洛四联症的主要临床表现包括青紫、杵状指、蹲踞现象和缺氧发作。
通常表现为口唇、甲床等部位的持续性紫绀,由于右心室流出道梗阻导致静脉血直接进入体循环所致。
长期缺氧导致指端软组织增生,呈现杵状膨大,多见于病程较长的患儿。
儿童在活动后习惯性采取蹲踞姿势,通过增加体循环阻力减少右向左分流,从而缓解缺氧症状。
突然出现的呼吸急促、青紫加重等症状,可能因哭闹或运动诱发,严重时可出现晕厥或抽搐。
法洛四联症患儿应注意避免剧烈活动,保持适宜环境温度,出现缺氧症状时立即采取膝胸体位并及时就医。
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张晓伦 主任医师
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