血栓性血小板减少紫癜是什么

Question

血栓性血小板减少紫癜是什么

Answer 1

血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的血液系统疾病，主要表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾功能损害五大特征。

1、发病机制：

该病主要由于血管性血友病因子裂解酶缺乏或抑制，导致异常超大分子量血管性血友病因子多聚体形成，引发微血栓广泛形成。

2、临床表现：

典型症状包括皮肤黏膜出血点或瘀斑、头痛或意识障碍等神经精神症状、黄疸及血红蛋白尿等溶血表现，部分患者可出现肾功能异常。

3、诊断标准：

诊断需结合典型临床表现，实验室检查发现血小板减少、溶血性贫血，外周血涂片可见破碎红细胞，血管性血友病因子裂解酶活性检测可确诊。

4、治疗方法：

主要包括血浆置换、糖皮质激素治疗、免疫抑制剂应用等，部分难治性患者可考虑使用利妥昔单抗等靶向药物。

血栓性血小板减少性紫癜进展迅速，建议出现相关症状立即就医；平时应注意避免外伤，保持充足水分摄入。