侵袭性纤维瘤是什么

Question

侵袭性纤维瘤是什么

Answer 1

侵袭性纤维瘤是一种交界性软组织肿瘤，介于良恶性之间，具有局部侵袭性但极少转移。该疾病主要有纤维组织过度增生、发病部位广泛、复发率高、与遗传因素相关等特点。

1、发病机制：

侵袭性纤维瘤可能与CTNNB1基因突变导致β-catenin蛋白异常积累有关，引发成纤维细胞不受控增殖，病灶多发生于四肢、躯干及头颈部深层软组织。

2、临床表现：

典型表现为缓慢增大的无痛性肿块，质地坚硬，可侵犯周围肌肉或神经，部分患者出现关节活动受限或局部麻木感。

3、诊断方法：

需结合MRI显示T2加权像低信号特征性表现，病理活检可见梭形细胞增生伴胶原沉积，免疫组化检测β-catenin核阳性可确诊。

4、治疗方案：

广泛手术切除是主要治疗手段，对无法手术者可尝试舒尼替尼靶向治疗，放疗可降低复发概率，目前不推荐常规化疗。

术后需定期进行影像学复查监测复发，保持适度运动促进功能恢复，避免患处剧烈外力撞击。