恶性纤维组织细胞瘤是什么病

Question

恶性纤维组织细胞瘤是什么病

Answer 1

恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见的软组织肉瘤，好发于中老年人群的四肢深部肌肉或腹膜后，主要由未分化的纤维母细胞和组织细胞恶性增殖形成。该病的典型表现为快速增大的无痛性肿块，早期易误诊为良性肿瘤，可通过病理活检确诊。

1、组织来源

肿瘤细胞具有纤维母细胞和组织细胞双向分化特征，免疫组化显示波形蛋白、CD68阳性，超微结构可见溶酶体颗粒和粗面内质网。

2、临床特点

50-70岁高发，下肢大腿部位占较大比例，肿块质地硬韧且活动度差，约三分之一病例就诊时已存在肺转移。

3、诊断标准

需结合MRI显示分叶状团块伴坏死灶，病理见席纹状排列的梭形细胞，局部可见多核巨细胞和炎性细胞浸润。

4、治疗原则

广泛手术切除是主要手段，对放疗敏感度中等，常用阿霉素联合异环磷酰胺化疗方案，靶向药物帕唑帕尼可用于复发患者。

确诊患者应每三个月复查胸CT监测肺转移，术后肢体功能障碍需早期介入康复训练，营养支持侧重优质蛋白补充促进伤口愈合。