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进行性脊肌萎缩症目前无法根治,治疗主要依靠呼吸支持、营养管理、康复训练及药物干预。
针对呼吸肌无力,需使用无创通气或有创呼吸机辅助呼吸,预防呼吸衰竭。
针对吞咽困难,需调整食物质地或放置胃管,保证充足热量与优质蛋白摄入。
针对肌肉萎缩,需进行被动关节活动及矫形器适配,延缓关节挛缩与脊柱侧弯。
针对运动神经元病变,可遵医嘱使用利司扑兰、诺西那生钠等药物改善症状。
建议家属学习拍背排痰技巧,定期监测体重与血氧饱和度,保持皮肤清洁干燥以防压疮。
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张晓伦 主任医师
首都儿科研究所附属儿童医院
小儿胸外科
支修益 主任医师
首都医科大学宣武医院
胸外科
闵宝权 副主任医师
神经内科
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