什么是肺泡蛋白沉积症

Question

什么是肺泡蛋白沉积症

Answer 1

肺泡蛋白沉积症是一种罕见疾病，主要成因有自身免疫异常、遗传基因突变、血液系统肿瘤及粉尘长期吸入。

1、免疫异常

体内产生抗体阻碍清除功能，导致蛋白堆积，需进行全肺灌洗或使用粒细胞巨噬细胞集落刺激因子治疗。

2、基因突变

先天性表面活性物质代谢障碍引起发病，常伴呼吸急促和发绀症状，须遵医嘱使用相关药物或考虑移植。

3、血液肿瘤

白血病等恶性疾病继发该病，表现为咳嗽和缺氧，治疗原发肿瘤同时配合支气管镜下灌洗改善通气。

4、粉尘吸入

长期接触硅尘等有害物质诱发，出现活动后气短，脱离环境并实施lavage疗法可缓解肺部沉积状况。

患者应避免接触有害粉尘，保持室内空气清新，适度进行呼吸功能锻炼，严格遵循医嘱定期复查肺部情况。