肺泡蛋白沉积症是什么

Question

肺泡蛋白沉积症是什么

Answer 1

肺泡蛋白沉积症是罕见肺部疾病，主要成因有自身免疫异常、遗传基因突变、血液系统恶性肿瘤、环境粉尘暴露。

1、免疫异常

自身抗体阻碍巨噬细胞清除表面活性物质，需行全肺灌洗术清除沉积物。

2、基因突变

先天基因缺陷导致蛋白代谢障碍，儿童患者需定期监测呼吸功能并吸氧。

3、肿瘤继发

白血病等肿瘤抑制免疫功能，表现为咳嗽气短，须治疗原发肿瘤并灌洗。

4、粉尘暴露

长期吸入硅尘铝尘损伤肺泡，出现呼吸困难，应脱离环境并进行灌洗。

患者须严格戒烟避免感染，遵医嘱进行呼吸康复训练，保持室内空气流通清新。