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肺淋巴管平滑肌瘤病的症状主要有呼吸困难、气胸、咳嗽咳血、乳糜胸等,症状会随病情进展逐渐加重。
早期活动后气促明显,随病情发展静息时也感憋气,肺功能逐渐下降。
肺内囊泡破裂导致气体进入胸腔,突发胸痛伴吸气困难,可反复发生。
阵发性干咳为主,部分患者痰中带血丝,提示气道或血管受累。
胸导管受累致乳糜液漏入胸腔,表现为胸闷、气短,胸腔穿刺可见牛奶样液体。
建议患者保持适度活动避免剧烈运动,均衡饮食补充营养,出现突发胸痛或严重气促时及时就医评估。
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张晓伦 主任医师
首都儿科研究所附属儿童医院
小儿胸外科
支修益 主任医师
首都医科大学宣武医院
胸外科
闵宝权 副主任医师
神经内科
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