眼视网膜母细胞瘤是什么

Question

眼视网膜母细胞瘤是什么

Answer 1

眼视网膜母细胞瘤是一种起源于视网膜胚胎性神经外胚层细胞的恶性肿瘤，主要见于3岁以下儿童，可表现为白瞳症、斜视及视力下降，治疗需根据分期选择保眼方案或摘除眼球。

1、病因机制

与RB1基因突变密切相关，分为遗传型和非遗传型，遗传型占四成左右，可累及双眼，非遗传型多为单眼发病。

2、典型症状

早期出现白瞳症即瞳孔区呈黄白色反光，继而出现斜视、眼红、眼痛，肿瘤增大可导致眼压升高、眼球突出，晚期可发生视神经及颅内转移。

3、诊断方法

眼底检查是首要手段，可见灰白色隆起肿物，B超和CT可显示钙化灶，磁共振用于评估视神经及颅内侵犯范围。

4、治疗策略

根据肿瘤大小及分期选择激光光凝、冷冻治疗、经瞳孔温热疗法、静脉化疗或眼动脉介入化疗，晚期需行眼球摘除术以防扩散。

确诊后应尽早就医，由小儿眼科及肿瘤科联合制定个体化方案，治疗期间注意保护健侧眼，定期复查眼底及影像学，保证患儿营养均衡，避免揉眼及剧烈活动。