假肥大肌营养不良怎么治疗

Question

假肥大肌营养不良怎么治疗

Answer 1

假肥大肌营养不良的治疗以多学科综合管理为主，主要有康复训练、药物治疗、呼吸与心脏管理、手术治疗等干预方式。

1、康复训练

规律进行被动关节活动度训练、低强度抗阻运动与呼吸肌训练，有助于延缓关节挛缩和肌肉功能衰退，改善生活质量。

2、药物治疗

目前尚无根治药物，临床常用糖皮质激素类药物如泼尼松、地夫可特，以及外显子跳跃类药物如依特立生等，均须在专科医生指导下使用。

3、呼吸与心脏管理

定期监测肺功能与心功能，必要时使用无创呼吸机辅助通气，并按心内科意见使用改善心功能的药物，预防呼吸衰竭与心肌病变。

4、手术治疗

脊柱侧弯明显或关节严重挛缩时，可行脊柱矫形内固定术或跟腱延长术等手术，目的是维持坐姿平衡与延缓功能丧失。

日常注意均衡营养，适当补充钙与维生素D，保持理想体重，避免长期卧床与肥胖，并坚持定期随访各专科门诊。