先天性胆管扩张症主要表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联征,症状可能由胆管发育异常、胰胆管合流异常、胆管炎症、胆管癌变等原因引起,可通过影像学检查、手术切除等方式治疗。
腹痛是早期最常见表现,多为右上腹持续性隐痛或胀痛,进食后加重,部分患儿表现为阵发性绞痛,易被误认为胃肠炎。
右上腹可触及囊性包块,表面光滑、固定,合并感染时包块增大伴压痛,婴幼儿腹壁薄更易触及,包块大小随病情波动。
黄疸呈间歇性发作,皮肤巩膜黄染,尿色加深如浓茶,粪便颜色变浅,感染或胆汁淤积时黄疸加深,退黄后症状可缓解。
反复胆管炎导致高热寒战、恶心呕吐,长期胆汁淤积可致胆汁性肝硬化,部分患者成年后发生胆管癌变,表现为消瘦、贫血等消耗症状。
日常注意低脂饮食,避免油腻食物诱发腹痛,出现黄疸或发热时及时就医,确诊后建议尽早手术,定期复查肝功能和影像学。