罕见血液病女子患肺癌，多学科“护航”精准切肿瘤
控制出血风险，是外科医生手术操作基本功，也考验着内科处理罕见血液病的水平，更体现出重症、麻醉、护理等多学科的支持能力。
大夫，我这个情况还能做手术吗?我这个结节会越来越大吧，如果不切掉可怎么办呀?
今年59岁的刘女士在五年前健康体检时发现了肺部的结节，今年8月复查时发现结节比以前增大了，而且边缘可见分叶及胸膜牵拉，刘女士下定决心来北京进一步诊治。
北大医院胸外科张诗杰主任医师接诊后，初步评估刘女士的肺部结节为早期肺癌，建议手术，并将刘女士收入院，拟为她进行肺叶切除加纵膈淋巴结清扫术。
治疗方案成熟，手术为微创手术，张诗杰大夫率领医护按常规为刘女士做术前准备，计划好了手术时间。然而，本来一切顺利的治疗过程却突然中止，手术需要延期!
这是为什么呢?原来，刘女士患有罕见的血液病——遗传性因子Ⅶ缺乏症。这一疾病导致她的凝血功能不佳，手术可能导致致命的出血，危及生命。而且张诗杰大夫先后两次为刘女士安排了凝血六项检查，结果也明确了凝血异常。
刘女士的肺部结节已困扰多年，只要按照预定治疗方案，这个结节就能彻底解决，但此刻却让大家眉头不展。看着检验报告单上的检查结果，张诗杰大夫不停地思考，如何把刘女士的凝血功能调整至安全范围内，保障手术的顺利完成?
刘女士内心也特别焦急，“大夫，我这种情况还能做手术吗?我这个结节会越来越大吧，如果不切掉可怎么办呀?”张诗杰大夫轻声安慰刘女士：“您别担心，凝血会影响手术安全，但我们医院有很强的血液专家，我们一起努力，一定能顺利完成手术的。”
遗传性因子Ⅶ缺乏症 又称为遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症，是由凝血因子Ⅶ基因突变所致的一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。以往报道发病率约为1/300000～1/500000，近年有报道发病率升高为1/26000。临床表现多种多样，其中出血是最常见的症状，出血程度严重不一，有的较重甚至威胁生命。
谢谢这么多科室的专家为我忙前忙后，现在我对手术成功充满了期待，我一定好好配合!
为了刘女士的手术安全，胸外科医疗团队邀请血液内科专家前来会诊。他们向刘女士介绍到，Ⅶ因子缺乏症虽然非常罕见，但是可以尝试药物替代治疗，如果能达成理想的效果，就能控制出血风险。
血液内科王文生主任医师给出了会诊意见：先复查凝血因子活性，包括Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，完善自身抗体谱;随后根据凝血因子活性，决定是否输注凝血酶原复合物或重组人凝血因子Ⅶa。结果回报：凝血因子Ⅶ活性9.20%，自身抗体谱抗核抗体阳性。情况比想象的更为复杂，这意味着刘女士发生严重出血的风险比预计的还要高，医疗团队要采取力度更大的治疗措施，确保控制出血风险万无一失。
在王文生大夫的提议下，多学科会诊(MDT)启动了。胸外科、血液内科、麻醉科、输血科、药学部、检验科共同合作，详细评估刘女士的各项指标以及身体状况，查阅了相关指南和文献报道，讨论后决定了最终治疗方案——围手术期应用Ⅶ因子替代疗法，并充分考虑了应用凝血酶原复合物和血浆的利弊。
接下来，医疗团队安排刘女士术前注射了一次Ⅶ因子，结果显示，凝血功能有好转。这增加了医疗团队的信心，更让刘女士的心情轻松了几分：“谢谢这么多科室的专家为我忙前忙后，我又是焦虑又是紧张，胸外科的护士们一直安慰我，鼓励我，现在我对手术成功充满了期待，我一定好好配合医生们。”
来之前可把我愁坏了，我这病不仅是肺上的，还有血里那个什么因子也不行，谢谢北大医院!
2022年9月6日，做好准备的刘女士被推进了手术室。手术前，在麻醉科副主任张鸿主任医师的严密监测下，医疗团队又给刘女士输注了一次Ⅶ因子。手术台上，张诗杰大夫熟练操作，沉稳细致地进行止血、切除、清扫等操作，成功完成肺叶切除加纵膈淋巴结清扫，术中冰冻病理为“腺癌”。随着一声“准备冲洗”后，手术顺利结束，总出血量10ml左右，麻醉医生和护士们悬着的心也终于放下了。
术后刘女士回到胸外科病房，医护人员精心呵护，严密检查生命体征和胸腔引流情况，确认无出血迹象后，术后第3天拔除引流管，随后又在病房观察2天，一切平稳，张诗杰大夫查房后认为刘女士可以出院了。相比入院时的心惊胆战，刘女士现在可以说是浑身轻松，脸上也挂满了笑容。
“来之前可把我愁坏了，我这病不仅是肺上的，还有血里那个什么因子也不行，谢谢北大医院，谢谢所有的大夫和护士!”刘女士如是说道。
控制出血风险，是外科医生手术操作基本功，也考验着内科处理罕见血液病的水平，更体现出重症、麻醉、护理等多学科的支持能力。多学科合作，强强联合一直是北大医院救治疑难复杂患者的“重器”。刘女士的成功救治并顺利出院，为此后其它类似患者的围术期管理积累了经验，提供了参考，也激励着北大医院牢记医者初心，把患者的利益放在首位，努力谱写护佑人民健康的好故事。
