儿童肾病综合征的类型有哪几种

儿童肾病综合征主要分为原发性、继发性和先天性三大类，其中原发性最常见，占90%以上。具体类型包括微小病变型、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病等，治疗方案需根据病理类型制定。

1. 原发性肾病综合征

微小病变型是儿童最常见的类型，占80%-90%，表现为大量蛋白尿但病理改变轻微。激素治疗敏感，泼尼松口服4-6周后90%患儿可缓解。局灶节段性肾小球硬化占10%-15%，对激素反应较差，可能需要环孢素或他克莫司等免疫抑制剂。膜性肾病在儿童中较少见，可能与乙肝病毒感染相关。

2. 继发性肾病综合征

由全身性疾病引发，如过敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病等。紫癜性肾炎患儿需检测尿常规，严重者需甲泼尼龙冲击治疗。狼疮性肾炎需羟氯喹联合免疫抑制剂，糖尿病肾病需严格控制血糖。

3. 先天性肾病综合征

芬兰型最常见，出生后3个月内发病，与NPHS1基因突变相关。需早期进行肾移植，保守治疗包括输注白蛋白、利尿剂使用。弥漫性系膜硬化型预后较差，多数2-3年内进展至终末期肾病。

诊断需结合24小时尿蛋白定量、血清白蛋白、血脂检测，必要时行肾穿刺活检。微小病变型患儿每日蛋白尿＞50mg/kg，血清白蛋白＜25g/L。局灶节段性硬化患儿常有血尿和高血压表现。

饮食管理需限制钠盐摄入，每日不超过2g。优质蛋白摄入量控制在1.5-2g/kg/天，可选择鸡蛋、鱼肉、瘦肉。水肿期每日液体摄入量为前日尿量加500ml。避免高脂饮食，用橄榄油替代动物油。

儿童肾病综合征需长期随访，监测尿蛋白、肾功能指标。原发性类型预后较好，但复发率高达60%，感冒等感染可能诱发。继发性和先天性类型需针对原发病治疗，部分患儿最终需要肾脏替代治疗。