急进性肾小球肾炎三型是什么

急进性肾小球肾炎三型是抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎导致的快速进展性肾损伤，临床表现为血尿、蛋白尿及短期内肾功能恶化。该病发病机制主要与抗中性粒细胞胞浆抗体介导的血管炎性反应相关，需通过肾活检确诊，治疗包括免疫抑制治疗、血浆置换及支持治疗。

1、发病机制：

急进性肾小球肾炎三型属于抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎，抗体攻击小血管壁导致血管炎性坏死。病理特征为肾小球毛细血管襻坏死伴新月体形成，免疫荧光检查表现为寡免疫复合物沉积。抗髓过氧化物酶抗体和抗蛋白酶3抗体是主要致病抗体。

2、临床表现：

患者常出现突发性血尿、蛋白尿及快速进展的少尿或无尿，伴随血肌酐水平急剧升高。约60%患者合并肺出血表现，如咳嗽、咯血和呼吸困难。部分患者伴有发热、关节痛等全身症状，易与感染性疾病混淆。

3、诊断标准：

确诊需结合血清学检查、影像学及肾活检。血清抗中性粒细胞胞浆抗体检测阳性率为80%-90%，胸部CT可发现肺出血或间质病变。肾活检显示超过50%肾小球存在新月体形成，免疫荧光检测无显著免疫复合物沉积。

4、治疗方案：

诱导治疗采用糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗，重症需行血浆置换。维持治疗可选用硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯。治疗期间需密切监测感染、骨髓抑制等不良反应，约70%患者治疗后可获得肾功能部分或完全恢复。

5、预后因素：

预后与就诊时肾功能水平、新月体比例及治疗时机密切相关。肌酐超过600μmol/L或需要透析者预后较差。未及时治疗者3个月内可进展至终末期肾病，规范治疗者5年生存率可达80%以上。

患者需长期随访监测肾功能和抗体滴度，避免使用肾毒性药物。饮食建议低盐优质蛋白，每日蛋白质摄入量控制在0.6-0.8g/kg。适度有氧运动有助于改善心肺功能，但需避免剧烈运动诱发肺出血。戒烟限酒，保持口腔卫生预防感染，疫苗接种需在免疫抑制治疗前完成。