重症肌无力治疗原则有哪些

重症肌无力的治疗原则主要包括胆碱酯酶抑制剂治疗、免疫调节治疗、胸腺切除术、血浆置换及对症支持治疗。
胆碱酯酶抑制剂是改善症状的基础用药,通过抑制乙酰胆碱降解来增强神经肌肉接头传递。常用药物包括溴吡斯的明,可暂时缓解肌无力症状,但需注意药物过量可能引发胆碱能危象。用药期间需定期评估疗效与不良反应。
糖皮质激素如泼尼松是免疫抑制的一线选择,适用于中重度患者,需遵循阶梯式给药原则以减少副作用。对于激素不耐受者,可选用硫唑嘌呤、他克莫司等免疫抑制剂。治疗期间需监测淋巴细胞亚群和肝肾功能。
合并胸腺瘤或全身型重症肌无力患者建议行胸腺切除术,尤其对乙酰胆碱受体抗体阳性者效果显著。手术方式包括经胸骨正中切口或胸腔镜微创手术,术后需持续免疫治疗1-2年以巩固疗效。
血浆置换能快速清除循环中的致病抗体,适用于肌无力危象或术前准备。每次置换1-1.5倍血浆量,需配合静脉注射免疫球蛋白维持疗效。该疗法起效快但维持时间短,通常作为过渡治疗。
针对呼吸肌受累需加强气道管理,必要时行机械通气。预防感染可降低病情加重风险,避免使用氨基糖苷类等加重肌无力的药物。康复训练应注重呼吸肌锻炼和适度抗阻运动,需在专业指导下循序渐进。
重症肌无力患者需保持规律作息,每日分次少量进食以减少咀嚼疲劳,选择鱼肉、蛋奶等易消化高蛋白食物。避免过度劳累和精神紧张,注意保暖预防呼吸道感染。建议进行游泳、太极拳等低强度运动,每周3-5次,每次不超过30分钟。定期复查抗体滴度和肺功能,育龄期女性患者需在医生指导下规划妊娠。