复发性多软骨炎气管狭窄严重吗

复发性多软骨炎气管狭窄是否严重需结合病情进展判断,若未及时干预可能危及生命。复发性多软骨炎是一种累及全身软骨的自身免疫性疾病,气管狭窄是其严重并发症,主要与软骨破坏、炎症反复发作、瘢痕增生等因素有关,通常表现为呼吸困难、喘鸣、声音嘶哑等症状。
早期气管狭窄可能仅表现为轻度活动后气短,通过糖皮质激素、免疫抑制剂等药物控制炎症可延缓病情进展。常用药物包括泼尼松片、甲氨蝶呤片、环磷酰胺片等,需严格遵医嘱调整剂量。若合并感染需联用抗生素如阿莫西林胶囊、头孢呋辛酯片。此阶段及时治疗可显著改善预后,多数患者症状能得到缓解。
中重度气管狭窄会导致静息状态下呼吸困难,甚至出现窒息、呼吸衰竭等急症。此时需紧急进行气管支架植入术或气管成形术,术后仍需长期使用免疫抑制剂维持治疗。部分患者因软骨持续破坏需多次手术干预,生活质量受到严重影响。若继发肺部感染或呼吸肌无力,死亡率会明显升高。
建议患者定期复查肺功能及气管三维重建,避免剧烈运动和呼吸道感染。日常需保持环境湿润,睡眠时抬高床头,随身携带应急药物。出现呼吸频率加快、口唇发绀等症状应立即就医。严格戒烟并远离粉尘刺激,饮食注意补充优质蛋白和维生素A以促进黏膜修复。