髓母细胞瘤WNT有复发的吗

神经内科编辑 医心科普
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髓母细胞瘤WNT亚型存在复发可能,但复发概率相对较低。WNT亚型属于预后较好的分子亚型,复发风险低于SHH型或Group3/4型,但需长期随访监测。

髓母细胞瘤WNT亚型的生物学特性决定了其较低的复发倾向。该亚型具有WNT信号通路激活的特征,肿瘤细胞分化程度较高,对放疗和化疗敏感。规范治疗后的5年生存率可超过90%,完整切除联合全脑全脊髓放疗后,局部复发率不足10%。复发多与手术残留病灶或放疗剂量不足有关,常见于术后2-3年内,超过5年未复发者再发概率显著降低。

少数复发情况可能与TP53基因突变相关。这类患者即使接受标准治疗,仍可能出现早期复发或远处转移。此外,年龄小于3岁的患儿因需减少放疗剂量,复发风险略高于年长儿童。复发灶多位于原发部位或脊髓,极少出现颅外转移。分子检测若发现MYC/MYCN扩增或染色体不稳定性增加,也提示复发可能性上升。

建议术后每3-6个月进行头颅MRI随访,持续5年以上。日常需关注头痛呕吐、平衡障碍等神经系统症状,避免剧烈运动导致颅压波动。若确诊复发,可采用二次手术、靶向放疗或分子靶向治疗,部分患者仍可获得长期生存。

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