发绀型先天性心脏病有哪些

心血管内科编辑 健康领路人
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关键词: #心脏病 #先天性心脏病

发绀型先天性心脏病主要包括法洛四联症、完全性大动脉转位、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁伴室间隔缺损、右心室双出口等类型。这些疾病因心脏结构异常导致血液氧合不足,表现为皮肤黏膜青紫。

1、法洛四联症

法洛四联症是最常见的发绀型先心病,由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成。患儿出生后数月内出现青紫,活动后加重,常伴有杵状指和缺氧发作。治疗需通过手术矫正畸形,常用术式为根治术或分期手术。

2、完全性大动脉转位

完全性大动脉转位表现为主动脉与肺动脉位置互换,形成两个独立循环系统。新生儿出生后即出现严重青紫,需依赖动脉导管未闭维持生命。紧急治疗包括前列腺素E1维持导管开放,最终需行大动脉调转术。

3、三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁时右心房与右心室无直接连通,体循环静脉血需通过房间隔缺损进入左心系统。患儿表现为青紫、呼吸急促和发育迟缓。治疗需分阶段进行,包括体肺分流术、双向格林手术和全腔静脉肺动脉连接术。

4、肺动脉闭锁伴室间隔缺损

肺动脉闭锁伴室间隔缺损的特征是肺动脉瓣完全闭锁,肺血流依赖侧支循环。青紫程度取决于侧支血管发育情况。治疗需重建肺动脉通路,可能采用右心室流出道重建术或体肺分流术。

5、右心室双出口

右心室双出口指主动脉和肺动脉均起源于右心室,常合并室间隔缺损。青紫程度取决于缺损位置与肺动脉狭窄情况。手术需建立左心室至主动脉的内隧道,并矫正其他合并畸形。

发绀型先天性心脏病患儿需定期随访心脏功能,避免剧烈运动。日常注意预防感染,接种流感疫苗和肺炎疫苗。喂养时应少量多次,保证充足热量摄入。家长需密切观察患儿青紫程度、呼吸及活动耐量变化,出现缺氧发作立即就医。术后患者需长期服用抗凝药物,定期复查超声心动图。

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