(一)病理组织学特征:非霍奇金淋巴瘤病理组织学特征1.病变部位正常淋巴组织结构全部或部分破坏:2.呈现大量单一异形淋巴细胞3.异形淋巴细胞可浸润膜和邻近正常组织4.出现多种病理分裂相。河北省胸科医院肿瘤科改琴

(2)病理组织学分类,霍奇金淋巴瘤病理学分类经历了一系列进化。1960年代,Rappaport提出的单纯形态学分类被广泛采用。70年代随着免疫学的发展和单克隆抗体技术的应用,出现了区分b淋巴细胞和t淋巴细胞来源的Lukes—Collins和Keil等免疫学分类。80年代为国际学术交流制定了工作分类(WorkingFormulation)(表1)。根据近10多年来非霍奇金淋巴瘤免疫学、细胞遗传学和临床研究取得的巨大进展,提出了修正的欧美淋巴组织肿瘤分类(REAL分类)(1994年),世界卫生组织邀请相关专家制定了造血和淋巴组织肿瘤的世界卫生组织分类(WHO分类)(1997年)(表2.3)。WHO分类的特点是,根据非霍奇金淋巴瘤病理组织学、免疫学表型、细胞遗传学和临床表现、病程、原发部位的特征,将非霍奇金淋巴瘤定义为不同的疾病类型(表2.3)。新分类虽然类型繁多,但进一步阐明了非霍奇金淋巴瘤各疾病类型间的不同生物学和临床特点,使诊断和治疗可能区别对待,更具有针对性、更趋合理化、个体化,以提高疗效、改善预后。目前,我国正在推进WHO分类的应用。

二、临床表现

(1)淋巴结肿大

淋巴结肿大是本病最常见的表现。60%-70%的患者因淋巴结肿大就诊,淋巴结常有无痛性、进行性肿大和橡皮样感,常见于颈、腋、腹股沟、腹及纵隔淋巴结肿大。肿大淋巴结可压迫临近的淋巴管、血管、气管等造成肢体水肿、上腔静脉压迫综合征等。

(2)淋巴结外病变的表现

约三分之一的非霍奇金淋巴瘤原发于淋巴结外器官的淋巴组织。原发性肠胃淋巴瘤是最常见的结外淋巴瘤,约占结外淋巴瘤的三分之一,经常出现腹痛、呕吐、腹泻、肠胃出血、梗阻、穿孔等情况。原发呼吸道淋巴瘤可表现胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困难。原发性咽部淋巴环淋巴瘤有鼻塞、血涕、耳鸣、听力减退、咽部不适、溃疡、扁桃体肿大等。原始中枢神经系统表现出头痛、呕吐、瘫痪、意识障碍。如果骨骼受到影响,骨痛、活动受到限制或病理性骨折。淋巴瘤对骨髓有贫血、出血。皮肤病变可以体现皮肤斑疙瘩、肿块、溃疡等。也就是说,非霍奇金淋巴瘤可以原发或转移到全身的任何器官,出现相应器官受累的症状、体征,临床表现多种多样,变化多样。

(3)全身症状

初诊约10%~20%的患者出现发热、盗汗、瘦身、皮肤瘙痒等全身症状。

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