再生障碍性贫血的疾病是什么
血液内科编辑
医言小筑
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再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表现为全血细胞减少和骨髓增生低下。再生障碍性贫血可能与遗传因素、化学毒物接触、病毒感染、电离辐射、免疫异常等因素有关,通常表现为贫血、出血倾向、感染等症状。可通过血常规检查、骨髓穿刺活检、骨髓细胞学检查等方式确诊。

部分再生障碍性贫血患者存在遗传易感性,如范可尼贫血等遗传性疾病可导致骨髓造血功能异常。这类患者通常自幼发病,可能伴有生长发育迟缓、皮肤色素沉着等表现。对于遗传性再生障碍性贫血,造血干细胞移植是根治性治疗手段,也可使用环孢素软胶囊、司坦唑醇片等免疫抑制剂和雄激素类药物改善症状。
长期接触苯及其衍生物等化学毒物可损伤造血干细胞,导致骨髓造血功能衰竭。患者可能出现头晕乏力等贫血症状,皮肤黏膜出血点等出血表现。治疗需立即脱离毒物接触环境,同时使用重组人粒细胞刺激因子注射液促进造血,必要时输注红细胞悬液纠正贫血。
EB病毒、肝炎病毒等感染可能通过免疫机制损伤造血干细胞。患者除贫血症状外,常伴有发热、肝脾肿大等感染征象。治疗需针对原发病毒感染使用更昔洛韦注射液等抗病毒药物,同时配合免疫球蛋白静脉注射调节免疫功能。

大剂量电离辐射可直接破坏骨髓造血微环境,导致全血细胞减少。患者辐射暴露后可能出现骨髓抑制,表现为严重感染、出血等。急性期需进行保护性隔离,使用注射用重组人白介素-11提升血小板,必要时进行异基因造血干细胞移植。
自身免疫异常攻击造血干细胞是获得性再生障碍性贫血的主要发病机制。患者外周血三系减少,骨髓活检显示脂肪组织增生。治疗首选抗胸腺细胞球蛋白注射液联合环孢素软胶囊进行免疫抑制治疗,严重者可考虑造血干细胞移植。

再生障碍性贫血患者日常需注意保持口腔清洁,使用软毛牙刷避免牙龈出血。饮食应选择高蛋白、高维生素且易消化的食物,如鱼肉、鸡蛋、西蓝花等。避免剧烈运动防止外伤出血,注意保暖预防感染。定期复查血常规监测病情变化,严格遵医嘱用药,不可自行调整药物剂量。出现发热、出血加重等情况需及时就医。