三代四人患急性单核白血病

【病例1】

男，42岁。2009年9月9日点2个月，于2009年9月9日入院。

住院体检:体温38.5℃，中度贫血，全身皮肤粘膜散落在出血点和瘀伤点，颈部两侧、右侧腋窝、双侧腹股沟均可接触约1~2张1cm×1cm肿胀淋巴结，肿胀淋巴结韧性，无压痛。局部无粘连，无破裂，边界清晰，活动度好。嘴唇苍白，牙龈肿胀，增生。胸骨压痛(+)，心、肺听诊无异常。肝剑突下2cm，右肋缘下未接触，脾肋缘下未接触。连云港市第二人民医院血液科庄万传入院血常规:WBC47.45×109L、Hb74g/L、BPC上13×109/L骨髓象:增生明显活跃，原始、幼稚单核细胞分别为0.420和0.470，诊断为急性非淋巴细胞白血病(ANLL)M5b型。

治疗:给予MA方案(米托对苯10mg/d，第1~3天阿糖苷200mg/d，第1~7天)化疗一个疗程后骨髓象征完全缓和，再给予MA方案、DA方案(柔红霉素60mg/d，第1~3天阿糖苷100mg/d，第1~7天)化疗。患者因经济原因放弃了一步一步的治疗。

2010年3月1日住院骨髓象征复发，再次给予MA方案1个疗程，化疗后自动出院。3周后，由于牙龈出血再次住院，骨髓增生极度活跃，粒细胞0.010，红细胞0.030，粒细胞红系减少，成熟细胞大小不同，淋巴细胞减少，单核细胞增加，原始，幼稚单核细胞分别为0.400和0.540，核仁和染色体核型检查显示47、XY、del(9)(q22)、+21[20]。给予MA方案化疗，化疗结束后自动出院。 1周后因发热伴咳嗽、呼吸困难来我院行抗感染、平喘、吸氧及输注血制品治疗2 d，期间血常规示WBC 11.79 ×109／L， 中性粒细胞1.05 × 109／L，Hb 36 g／L，BPC 1×109／L。患者出院后3 d在家中大量咯血死亡。

【病例2】

女，72岁，系例1妈妈。以前健康，无力，纳差2个月于2010年3月2日入院。

骨髓象:增生极活跃，粒细胞0.010，红细胞0.110，粒、红两系减少，细胞大小不同，淋巴细胞减少，单核细胞增加，原单核细胞0.350。幼稚的单核细胞为0.890，Auer小体，全片未见巨核细胞，血小板减少，诊断为ANLL-M5b。

患者拒绝治疗，两周后在家死亡。

【病例 3】

女，22岁，系例1妹妹。1993年妊娠后因皮肤黏膜反复出现出血点于中国医学科学院血液病医院诊断为 ANLL-M5，由于处于孕期，患者拒绝行抗白血病治疗，妊娠期间全身皮肤黏膜反复出现出血点，无严重出血事件发生。足月顺产后两个月因严重感染死亡，儿童至今健康。

【病例4】

女性，15岁，例1女儿。由于发烧、咽痛7d，血尿2d于2005年5月20日入院外科。

住院体检:体温38℃，全身皮肤粘膜无黄染和出血点，浅表淋巴结无肿胀。双肺呼吸清晰，心率80次/分钟，规律齐全。没有噪音，肝脏和脾肋下没有接触。

肾超声波:右肾占位，尿常规:红细胞(+++)。

入院后经抗感染治疗后患者仍高热不退，皮肤逐渐出现散在出血点，胸骨压痛（+），5月23日血常规示WBC 282×109／L，Hb 60 g／L，BPC 48×109／L。

随即转入血液科。

骨髓象:增生极度活跃。颗粒和红色系统减少，淋巴细胞减少，单核细胞增加。原创单核细胞占0.930。幼稚单核细胞0.050。偶然看到Auer小体，全片未见巨核细胞，血小板减少。

被诊断为ANLL-M5b。

治疗：给予柔红霉素40 mg静脉滴注，大量输液，碱化尿液，经治疗患者体温有所下降，但血尿未见明显好转，并于当日夜间出现恶心，呕吐咖啡样胃内容物，伴有暗红色血块，经抢救无效死亡。