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马方综合征的治疗方针

内分泌科编辑博禾医生

89次浏览发布时间：2021-05-19 16:15:07

马综合症是常染色体显性结缔组织病，主要影响眼睛、骨骼和心血管系统。马方综合症属于医疗保险范围，如需诊断应到心血管部门，可影响肌骨系统、视力、心血管系统等，严重者可危及生命。

一、马方综合症的症状

1、典型症状：身材瘦高、四肢纤细，特别是前臂和大腿，手指形状像蜘蛛、头长、窄脸、脊柱畸形、主动脉根部扩张、主动脉瓣膜功能不全、二尖瓣脱垂。

2、其他症状:眼间距离过宽或过窄、下颌长、牙齿不对齐、智齿缺失、视网膜脱离、虹膜振动、白内障、斜视、瞳孔扩张、继发性青光眼、心血管畸形等症状。

二、马方综合症的治疗方针

1、马方综合征的主要症状是心血管疾病，尤其是合并主动脉瘤，必须及早发现并早期治疗。

2、药物治疗:男性荷尔蒙和维生素的应用有利于胶原蛋白的形成和成长，而比特比特比特可以用于主动脉病变。

3、手术治疗:严重主动脉瓣关闭不完整或二尖瓣关闭不完整、主动脉夹层或动脉夹层结合其他先天性畸形。

4、其他治疗:避免剧烈运动，预防感染，补充大量维生素c。

三、马方综合征的日常护理

1、定期复查，终身应用β受体阻滞剂。

2、限制剧烈运动可以减缓和延缓心血管疾病的发生和发展。

3、饮食应清淡，易消化，多喝水。

4、保持大便柔软，避免强行排便。

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