新生儿酪氨酸血症能活几岁

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博禾医生 | 儿科
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关键词: #新生儿

新生儿酪氨酸血症轻重程度不同,个体差异大,能活几岁不能一概而论,如果未治疗,大多10岁以内死亡;如果及早治疗、终身管理,疾病可以有很大程度的改善;早期肝移植患者可长期生存。

酪氨酸血症的治疗方式主要有饮食治疗、药物治疗、肝移植等,具体如下:

1、饮食治疗:低蛋白饮食,限制苯丙氨酸和酪氨酸的摄入,新生儿可以选择无苯丙氨酸的配方奶粉,能吃辅食的宝宝可以选择不含苯丙氨酸和酪氨酸的医用食品

2、药物治疗:临床上通常选择尼替西农治疗酪氨酸血症,尼替西农可以有效防止琥珀酰丙酮的形成,减少其对肝脏和肾脏的损伤;

3、肝移植:如果低蛋白饮食和药物治疗效果不理想,肝细胞有恶变风险,可能需要肝脏移植治疗。肝移植可以清除血中琥珀酰丙酮,是目前唯一可以根治酪氨酸血症的方法。

除坚持饮食和药物治疗外,建议每月复查,随时监测肝、肾情况。

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