蚕豆病严重情况下是否会危害生命?

血液内科编辑 医颗葡萄
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蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的一种临床类型,多数患者是因为食用蚕豆或其相关制品而发病,或是服用了氧化性药物,如抗疟疾药物、磺胺类等引起。蚕豆病患者进食蚕豆或蚕豆制品后,5~24小时内出现急性血管内溶血,表现为发热、腹痛、头晕、恶心、呕吐、疲乏等症状,继而出现黄疸、心悸、血红蛋白尿,血象检查血红蛋白可低至30~50g/L,严重时可出现少尿、无尿等表现,甚至引发多个脏器衰竭致死,这种病发病凶险;急性血管内溶血如果对症处理不及时,会危及生命。蚕豆病患者若能够规避疾病发作风险和规范治疗,其寿命和正常人是一样的。

蚕豆病的禁用药物为明确可以导致患者发生溶血的药物;对某些葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)变异型溶血风险高的药物,也要慎用,必须在医生指导下使用。

许多药物分子中多含有氧化性基团,常见药物有抗疟药,抗血吸虫/驱肠虫药,抗麻风病药,抗生素/抗肿瘤药如磺胺类、喹诺酮类、硝基呋喃类、多柔比星,抗结核药,解热镇痛药,抗变态反应药物,中枢神经系统药物,循环系统药物,促凝血药物,外用药,部分中药等。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)患者服用以上药物后,会出现急性溶血症状,必须尽快在医生指导下救治。

蚕豆病患者除远离上述药物外,还需禁食蚕豆及其衍生制品,避免接触蚕豆花粉,有报道食用蓝莓、苦瓜、菠萝、红酒等也会诱发,因此需注意日常防护;同时还要注意防感冒、防感染、防疲劳,所有导致应激氧化的过程都可能诱发溶血发作。

如果患者在整个生命过程当中都不会接触氧化性的食物或药物等,那么就不会诱发急性溶血发作,不诱发急性溶血发作,对于机体就没有生命危险,那么患者就可以活到正常的寿命。

即使是蚕豆病患者在生命过程中接触了这些氧化性的食物和药物,如果诱发的急性溶血程度较轻,或者是经过治疗能够使得病情改善,那么也不会威胁到患者的生命,也可以生存到正常的寿命。而如果蚕豆病发生了比较严重的急性溶血,甚至是出现了肾功能不全,尿毒症,那么就有可能会危及患者的生命。

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