为什么会得软组织瘤?预后不佳有什么后果?

医普观察员 编辑
博禾医生 | 肿瘤科
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软组织瘤的诱发因素很多,良性??软组织肿瘤??相当常见,而恶性软组织瘤则需要采取一系列治疗,常见的软组织瘤病因有遗传因素、辐射、环境致癌物等等。

为什么会得软组织瘤?

一、遗传条件

有充分证据表明,某些遗传性疾病和基因突变是某些良性和恶性软组织肿瘤的易感因素。神经纤维瘤病中的某种遗传基因是一个典型的例子,使患者易患多种神经纤维瘤并具有恶性转化的倾向。许多肿瘤抑制基因,癌基因和细胞遗传学缺陷现在与各种软组织肉瘤相关。其他临床危险因素占软组织恶性肿瘤的一小部分。

二、辐射

与后照射骨肿瘤相似,致病机制是辐射诱导的基因突变的出现,其促进肿瘤转化。

三、慢性淋巴水肿

如在晚期乳腺癌患者中常见到的,慢性淋巴水肿可能使个体易于发生淋巴管肉瘤。

四、环境致癌物

据报道,暴露于各种致癌物质与软组织肿瘤发病率增加之间存在关联。例如,肝脏血管肉瘤的发生与砷,二氧化钍和氯乙烯暴露有关。

五、感染

感染诱导的软组织肿瘤的典型例子是人类免疫缺陷病毒患者中疱疹病毒引起的卡波西肉瘤。在免疫功能不全的宿主中感染埃博拉也增加了软组织肿瘤发展的可能性。

软组织瘤预后不当会有什么后果?

一、局部复发

软组织肉瘤具有局部复发的倾向。由于复发比原发病灶更难以治疗,因此在初始治疗期间完全切除和适当使用放射治疗是至关重要的。增加术后放射治疗可降低与边缘切除相关的复发风险。

软组织肉瘤的位置可能影响可切除性的技术容易性。例如,头部和颈部的损伤更可能涉及或邻接重要结构;它们通常比四肢和躯干病变更难切除。对于近端肿瘤,局部控制比位于更远端的肿瘤更难实现。腹膜后肉瘤通常预后较差,对局部复发和腹腔内传播具有较高的倾向性。复发的模式通常是可预测的,并且大多数注定要复发的肿瘤在最初的几年内复发。辅助放射疗法明显减少了局部复发,但其增加总体生存机会的能力虽然可能,但尚不确定。

二、远处转移

区域淋巴结受累在软组织肉瘤中很少见。淋巴结受累在上皮样肉瘤,横纹肌肉瘤,滑膜肉瘤和透明细胞肉瘤中更常见。任何肿块淋巴结转移的肿块的鉴别诊断都应包括癌和黑色素瘤。

许多患有晚期软组织肉瘤的患者,以及一些早期患者,即使在已经实现对原发性肿瘤的充分局部控制之后,也会发展为转移性疾病。肺是迄今为止最常见的转移部位,高达52%的晚期病变患者发生肺部转移。

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