骨髓综合征的早期症状

骨髓综合征的早期症状：

骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆疾病，其特点是髓系细胞分化和发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭、急性髓系白血病高风险转化。

治疗主要解决两个主要问题：

骨髓衰竭、并发症和A转化。就患者而言，自然病程和预后差异很大，治疗应个性化。

其早期症状：

1、贫血

除个别外，绝大多数以不同程度的贫血症状为主要临床表现，如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。

2、出血

半数以上有出血，但早期出血症状较轻，主要为皮肤粘膜出血、牙龈出血或鼻出血，由于不严重，很少需要特殊治疗，女性患者很少出现月经过多；但随着疾病发展到晚期，出血趋势加重，脑出血成为患者死亡的主要原因之一。

3、感染

由于粒细胞减少和功能异常引起的感染，病情初期难治性贫血，RA更稳定，没有严重的感染和发烧，后期更容易合并感染。由于免疫力低下，容易引起化脓性关节炎、肺结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不寻常的感染。霉菌感染在后期更为常见，败血症通常是疾病结束时的并发症和主要的死亡原因。

4、体征

部分患者肝、脾、淋巴结可轻度肿大，可同时出现，也可单独出现，因程度不明显而容易被忽视。少数患者可能有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。初发症状缺乏特异性，部分患者可能没有明显的自觉症状。大多数患者有头晕、乏力、上腹不适和骨关节痛。大多数贫血可作为治疗的首发症状，持续数月至数年。病例病程伴有出血倾向，程度不同，表现为皮肤淤塞、牙龈出血、鼻出血。

5、特殊临床表现

伴有下丘脑功能不全，导致多尿、多饮等尿崩症。7单体综合征常伴有神经垂体功能不全。极少数病例有急性发热性嗜中性皮病或坏死性脓皮病。sweet综合征表现为发热、中性粒细胞增多、红斑性痛性皮肤斑块，常位于上肢、头颈部，真皮中性粒细胞渗透密集。