什么是同心性硬化

什么是同心性硬化？

1、Balo同心圆性硬化较少见，是大脑白质脱髓鞘病变，又称特异性病理变化Balo疾病。主要见于儿童大脑白质大面积脱髓鞘疾病，边界清晰，两侧分布往往不对称，主要是一侧枕叶，顶颞叶也可受累。病理特征是脱髓鞘与正常髓鞘保留区之间，形成整齐的同心圆，如树年轮，因此被称为。镜下可以看到小静脉周围淋巴细胞的炎性细胞浸润，其病变分布和临床特征与同心硬化相似。一般认为这种疾病是Schilder疾病的变异也是同心硬化的变异。

2、临床表现：起病可急可缓。视力障碍常最早出现，视野缺损，同向偏盲，而后导致皮质性盲。也常有精神衰退、失语、癫痫发作、痉挛性肢体瘫痪、皮质性聋、共济失调、眼球震颤、复视、假性延髓麻痹等。急性进展者可因脑水肿而出现颅内压增高，视乳头水肿。视神经受累后则可出现视神经萎缩。晚期则发展为痴呆及去大脑状态。

3、CT表明大脑半球，特别是枕叶和顶部，颞叶白质有片状、边界清晰、不对称的低密度变化，大多数注射造影剂后没有增强。

4、目前疾病没有特殊的治疗方法。肾上腺皮质类固醇激素或其他免疫抑制药物似乎没有明显的疗效。主要是对症治疗和支持治疗，加强护理，预防并发症，延长其生命。