进行性肌营养不良的治疗方法有哪些
神经内科编辑
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进行性肌营养不良的治疗方法包括药物治疗、康复训练、手术干预和营养支持，目标是延缓病情进展并改善生活质量。常用药物有糖皮质激素、抗氧化剂和促进肌肉合成的药物；康复训练以物理治疗和运动疗法为主；严重病例需考虑脊柱矫形等手术。
1.药物治疗是延缓疾病进展的核心手段。泼尼松等糖皮质激素能减轻肌肉炎症反应，延缓肌力下降，但需注意骨质疏松等副作用。辅酶Q10等抗氧化剂可减少自由基对肌细胞的损伤。肌酸补充剂能促进肌肉能量代谢，短期改善肌力，建议每日5-10克分次服用。
2.康复训练需根据患者肌力分级制定方案。水中运动利用浮力减轻关节负担，适合下肢无力者每周3次。弹力带抗阻训练能保持残余肌力，重点训练核心肌群。呼吸肌训练使用阻力呼吸器，预防呼吸功能衰竭，每日2组每组10分钟。所有训练需在物理治疗师指导下进行，避免过度疲劳。
3.手术治疗主要针对晚期并发症。脊柱侧弯超过40度需行矫形内固定术，防止心肺受压。跟腱挛缩影响行走时可做肌腱延长术。严重吞咽困难者需胃造瘘保证营养摄入。术前需全面评估心肺功能，术后配合康复训练恢复功能。
4.营养管理需保证高蛋白高热量饮食。每日蛋白质摄入量达到1.5-2克/公斤体重，优选乳清蛋白和鱼肉等优质蛋白。橄榄油、坚果提供高密度热量，避免体重过快下降。钙剂和维生素D联合补充预防骨质疏松，建议每日钙1200mg加维生素D800IU。
进行性肌营养不良需采取多学科综合治疗，定期神经肌肉评估调整方案。患者应建立治疗档案，每3-6个月复查肌酶谱和肺功能。家庭环境需进行防滑改造，配备助行器预防跌倒。参与病友会获取心理支持，保持积极心态对延缓病情至关重要。
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